脂肪的生物氧化
一、脂肪酸的活化
- 位於：線粒體基質
- 脂酰CoA合酶
- 利用焦磷酸的水解推動反應發生
二、脂肪酸轉入線粒體
- 肉鹼
- 肉鹼脂酰移位酶I、II
三、β氧化
- 位置：線粒體基質
- 酶：
- 硫激酶
- 脂酰CoA脫氫酶
- 烯酰CoA水合酶
- 羥脂酰CoA脫氫酶
- 硫解酶
- 脫氫：加水加成：氧化成醛：CoA-SH進攻 O=C-CH2-C=O
四、能量結算
- 1軟脂酰CoA -> 8乙酰CoA + 7FADH2 + 7NADH
- 8乙酰CoA -> 80 ATP
- 7FADH2 ->10.5 ATP
- 7NADH -> 17.5 ATP
五、不飽和脂肪酸的氧化
- 烯酰CoA異構酶
- 2,4-二烯酰CoA還原酶：1,4加成
六、奇數碳原子脂肪酸的氧化生成丙酰CoA
- 丙酰CoA羧化形成琥珀酰CoA 進入檸檬酸循環
七、過氧化物酶體中的脂肪酸β氧化
- 第一步脫氫反應生產的FADH2被傳遞給O2形成過氧化氫
- 動物肝細胞內過氧化物酶體將長鏈脂肪酸氧化成短鏈，送入線粒體
- 植物的乙醛酸循環體可以看做特殊的過氧化物酶體
八、脂肪酸還能α氧化和ω氧化
九、酮體
（1）乙酰CoA代謝結局
- 氧化供能
- 合成固醇類
- 脂肪酸合成前體
- 酮體：乙酰乙酸、D-β-羥丁酸、丙酮
（2）肝中酮體的形成：問題在於丙酮
- 正常身體內產生微量丙酮能夠被代謝掉，D-β-羥丁酸是脂肪β氧化的中間物
- 草酰乙酸決定 乙酰CoA 的去向
- 細胞缺乏葡萄糖時糖異生增加 草酰乙酸被消耗
- 乙酰CoA形成酮體，得到的大量丙酮對身體有毒害作用
十、脂肪酸代謝調節
（1）進入線粒體的調控
- 肉鹼循環的調控：受到丙二酰CoA的抑制：合成就不分解
（2）心臟中脂肪酸氧化調節
- 脂肪酸氧化是心臟主要供能
- 乙酰CoA與NADH聚集抑制硫解酶
- NADH增高，NAD減少也抑制了脫氫
（3）激素對脂肪酸代謝的調節
- 胰高血糖素
- 腎上腺素
- 通過：cAMP
- 增加三酰甘油脂肪酶活性
- 抑制乙酰CoA羧化酶
- 胰島素：降低cAMP水平
- 激活不依賴cAMP的蛋白激酶
（4）根據機體代謝需要調控
- 軟脂酸充足時：脂肪富余
- 檸檬酸充足時：能量富余，合成脂肪
（5）長期膳食改變影響相關酶
脂肪酸的生物合成
一、過程
（1）乙酰CoA要從線粒體內運出細胞質
- 三羧酸轉運體系
- 檸檬酸作為乙酰基載體
- 解離后生成蘋果酸或丙酮酸（產生1NADPH）循環回線粒體
（2）乙酰CoA和碳酸氫鹽形成丙二酸單酰CoA
- 生物素作為碳酸根的載體
（3）脂肪酸合酶延長合成脂肪酸
啟動
- 乙酰CoA轉到ACP上
- 再轉移到脂肪酸合酶上（KS）
裝載
- 丙二酸單酰CoA裝載上ACP
縮合
還原
脫水
還原
- 最終形成鏈烴尾
移位（移到KS位）
